Durchblutungsstörungen, funktionelle: Diagnose
Definition
Die idiopathische Akrozyanose ist klinisch durch kühle, livide verfärbte Akren mit Hyperhidrose und Hypothermie gekennzeichnet. Sie manifestiert sich wie das primäre Raynaud-Syndrom vorwiegend an den Händen und Füßen (oft auch Nase, Wangen und Ohren) insbesondere bei jungen Frauen, wobei eine familiäre Disposition besteht. Im Gegensatz zum Raynaud-Syndrom liegt kein paroxysmales Geschehen vor.
Pathogenese
Die Akrozyanose ist durch eine vegetativ-hormonelle Dysregulation gekennzeichnet. Man findet eine arterioläre Konstriktion bei gleichzeitiger Erweiterung der Venolen. Bei der Kapillarmikroskopie des Nagelfalzes findet sich ein erheblich verlangsamter Blutfluss.
Symptome
- kalte und feuchte Haut (Hyperhidrose)
- persistierende Zyanose
- gesteigerte Kälteempfindlichkeit
- teigige Schwellung und Parästhesien
- die Verfärbung lässt sich wegdrücken, beim Loslassen tritt sie von der Peripherie her wieder auf (sog. „Irisblendenphänomen“)
- meist Hypotonie
- keine trophischen Störungen
Prognose
Oft spontane Rückbildungstendenz nach Jahren; Wiederauftreten in der Menopause möglich. Die Akrozyanose ist ein disponierender Faktor für das Entstehen oder einen schwereren Verlauf anderer Hauterkrankungen z.B. Perniones, Warzen, Pyodermien.
Erythrozyanose
Variante der Akrozyanose; diffuse, z.T. fleckförmige rötlich-livide Verfärbung an der Außenseite der Oberarme und im Unterschenkel- und Knöchelbereich. Sie ist häufig kombiniert mit follikulärer Keratose an Armen und Beinen und einer Hypertrophie des Fettgewebes (Erythrocyanosis crurum puellarum). Rückbildung meist nach der Pubertät.
Erythromelalgie
Anfallsartig auftretende Erweiterung der Arteriolen und Venolen an den Akren. Die Anfälle werden bei Überschreiten einer kritischen Temperaturgrenze ausgelöst und dauern Minuten bis Stunden.
Symptome
- anfallsartig auftretende Rötung und Überwärmung meist im Bereiche der Akren
- brennende Schmerzen
- gelegentlich Schwellung
Differentialdiagnose
- Palmarerythem bei Leberzirrhose
- akuter Gichtanfall
- atypisch verlaufendes Erysipel
Perniones
Bei starker Kälteexposition kommt es zu extremen Engstellungen und Verschlüssen peripherer Arterien und Arteriolen mit konsekutiver Schädigung aller Gewebe. Sekundärsymptome sind Akrozyanose, Kältegefühl sowie Hyp- und Parästhesien und Schweißneigung der Haut. Perniones treten vorwiegend bei weiblichen Patienten im frühen Winter auf.
Symptome
- rundliche, teigige, livide, meist scharf begrenzte Hautveränderungen bis hin zu Blasenbildung und Ulzerationen. Bevorzugte Lokalisation sind die Akren, weiters Vorder- und Außenseite der Unterschenkel sowie die Dorsalseiten der Hände und Füße
- typischerweise treten bei Erwärmung juckende und brennende Schwellungen auf
- bei wiederholtem Auftreten kommt es zu Atrophie und Vernarbung der betroffenen Areale
Raynaud-Syndrom
Definition
Unter dem Raynaud-Syndrom (RS) versteht man anfallsartige, reversible Vasospasmen der Finger- und/oder Zehenarterien, die klassischerweise mit initialer Blässe, danach Blauverfärbung (Zyanose) und postischämischer Rötung (Hyperämie) einhergehen. Das primäre Raynaud-Syndrom (= Morbus Raynaud) zeigt anfallsartige Vasospasmen - durch Kälte oder emotionale Belastung ausgelöst - mit symmetrischem Befall der Finger ohne trophische Störungen. Ein wichtiges Kriterium ist das Fehlen einer bekannten zugrunde liegenden Krankheit. Demgegenüber finden sich beim sekundären Raynaud-Syndrom als Ausdruck der Grunderkrankung (oft eine Kollagenose) Strukturveränderungen an den (Digital-)Arterien und Arteriolen sowie ein meist asymmetrischer Befall.
Epidemiologie
Angaben zur Häufigkeit des RS in der Bevölkerung schwanken stark in Abhängigkeit von den untersuchten Kollektiven. Generell kann man mit einer Prävalenz von 5-10% rechnen, wobei Frauen häufiger betroffen sind.
Pathogenese
Das RS ist mit zahlreichen pathologischen Konditionen assoziiert, so dass ein einheitliches pathophysiologisches Muster unwahrscheinlich ist. Der Regulationsmechanismus, der letztlich zum pathologischen Vasospasmus führt, enthält komplexe Interaktionen zwischen Endothel, glatten Muskelzellen sowie autonomer und sensorischer Innervation. Es wird eine erhöhte Empfindlichkeit der Arterien gegenüber den vasokonstriktorischen Effekten verschiedener Substanzen angenommen, und als lokaler Faktor spielt eine gestörte Endothelfunktion eine Rolle. Insgesamt sind die Veränderungen bei Patienten mit sekundärem RS ausgeprägter als beim primären RS.
Symptome
Primäres Raynaud-Syndrom
- 3-Phasen-Ablauf: Blässe- Zyanose- Rötung (sog. „Trikolore-Phänomen“; allerdings nicht obligat)
- symmetrischer Befall der Finger, Daumen meist ausgespart
- Dauer meist einige Minuten
- keine Hautveränderungen oder Nekrosen
- oft Hypotonie, Migräne
- keine klinischen Zeichen einer zugrunde liegenden Erkrankung
Sekundäres Raynaud-Syndrom
- im Gegensatz zum primären RS meist asymmetrischer Befall
- stark schmerzhafte Attacken oder Dauerschmerz
- Auftreten meist nach dem 40. Lebensjahr
- im fortgeschrittenen Stadium trophische Störungen bis Nekrosen der Finger- bzw. Zehenkuppen
- weitere Symptomatik in Abhängigkeit von der Grunderkrankung (die wichtigsten Ursachen eines sekundären RS siehe Tabelle)
| Ursachen eines sekundären Raynaud-Syndroms | |
|
Schultergürtelsyndrome |
Halsrippen Kostoklavikularsyndrom Scalenus-anterior-Syndrom Hyperabduktionssyndrom |
| Traumen | berufsbedingte Mikrotraumen (Arbeit mit Presslufthämmern, Kettensäge etc.) lokale Verletzungen oder Operationen |
| Gefäßerkrankungen | Arteriosklerose Thrombangiitis obliterans Embolien, Thrombosen |
| Bindegewebserkrankungen | Progressive systemische Sklerodermie CREST-Syndrom Lupus erythematodes Dermatomyositis chronische Polyarthritis |
| Neurologische Störungen | Karpaltunnelsyndrom Multiple Sklerose Neuritis Syringomyelie Nucleus-pulposus-Prolaps |
| Blutveränderungen | Polyzythämie Kälteagglutinine Kältehämolysine Kryoglobuline Paraproteine |
| Intoxikationen | Mutterkornalkaloide (Ergotismus) Schwermetalle (Arsen, Blei) Cyanamid Pilztoxine Vinylchloridderivate (Vinylchloridkrankheit) Trichlorethylen |
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Medikamentennebenwirkung |
Betablocker Bleomycin Vinblastin Katecholamine |
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Paraneoplasie |
. |
Prognose
Das primäre RS ist eine benigne, aber oft belastende Erkrankung. Bei Erstmanifestation ist es wichtig zu entscheiden, ob das RS Ausdruck einer bestehenden Erkrankung ist. Die Prognose hängt dann von der Grunderkrankung ab. Jedes primäre RS kann Vorläufer einer meist immunologischen Grunderkrankung sein. Es wurden mehrere "Risikofaktoren" für die Entwicklung eines sekundären RS beschrieben, wie z.B. Auftreten der Symptomatik nach dem 4. Lebensjahrzehnt, Attacken mit stark ausgeprägter Symptomatik und vor allem der Nachweis von antinukleären Antikörpern. Unspezifische antinukleäre Antikörper haben eine geringe Bedeutung. Umso höher ist die prognostische Aussagekraft von spezifischen Antikörpern. Charakteristische Befunde in der Kapillarmikroskopie haben eine hohe Spezifität und einen hohen positiven Vorhersagewert.
Diagnose
- Anamnese und klinische Untersuchung sind meist so typisch, dass auf eine ergänzende apparative Diagnostik der Vasospasmen meist verzichtet werden kann
- Dopplersonographie und Druckmessung
- akrale Durchblutungsmessung (mittels Oszillographie, Plethysmographie) ohne und mit Kälteprovokation bzw. nach Gabe von Vasodilatantien (Nitroglycerin)
- Laser-Doppler-Flowmetrie
- Kapillarmikroskopie
- Thermographie
- eventuell Arteriographie (Aortenbogen inklusive Handarteriographie)
- Laborparameter (inklusive Screening auf Kollagenose)
- Organscreening bei Verdacht auf Kollagenose
